Быстрое меню dropdowndropdown

Серповидно-клеточная анемия

Это форма гемоглобиноза, характерной особенностью которого является наличие валина в шестом положении В-цепи глобина вместо глутаминовой кислоты (HbS). Возникновение серповидных эритроцитов является следствием нарушения структуры гемоглобина, отдавшего кислород. Установлено, что растворимость HbS при отдаче кислорода уменьшается в 100 раз, что приводит к образованию геля, а эритроциты принимают форму серпа или молодого месяца. Деформированные и удлиненные эритроциты ригидны, их мембрана повреждается. Серповидные эритроциты подвергаются фагоцитозу клетками ретикулогастиоцитарной системы и разрушению (гемолизу). Вследствие того, что деформированные эритроциты не обладают нормальной пластичностью они закупоривают мелкие кровеносные сосуды, что создает условия для развития ишемии и некрозов. Наибольшая вероятность закупорки мелких сосудов возникает в тех случаях, когда условия кровотока и низкое напряжение кислорода способствуют образованию серповидных эритроцитов. Такими местами чаще всего являются селезенка и костный мозг. Не исключено поражение любого участка сосудистой системы. Гемолитическая анемия развивается у лиц, гомозиготных по HbS (S-S).

Этот вид малокровия чаще встречается в странах малярийного пояса (Центральная Африка). Заболевание проявляется через несколько месяцев после рождения. Первые признаки гемолитической анемии переносятся обычно легко. Течение болезни хроническое и характеризуется повторными гемолитическими кризами, определяющими ее тяжесть и особенности. По классификации ВОЗ (1974), различают следующие виды кризов: болевые, гипергемолитические, апластические и секвестрационные. Возникновение криза чаще всего обусловлено инфекцией или переохлаждением. Провоцирующим моментом может быть кислородное голодание. Причиной возникновения боли при гемолитическом кризе является закупорка мелких сосудов серповидноклеточными эритроцитами. Боли могут возникать в позвоночнике, конечностях, животе, других участках тела. Описаны случаи асептического некроза головки бедренной кости.

Резко выраженный гемолиз в период криза может стать причиной развития апластического состояния кроветворения. Иногда криз при этом виде малокровия сопровождается значительным депонированием эритроцитов во внутренних органах без их разрушения, что сопровождается коллапсом. Этот вид криза получил название секвестрационного.

Категория: Гемолитические анемии

Предыдущая       Следующая

Рубрика полезные советы:

Рубрики