Быстрое меню dropdowndropdown

Наследственная гемолитическая анемия

Одной из наиболее распространенных форм ферментопатии эритроцитов является наследственная гемолитическая анемия, развивающаяся вследствие дефицита активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Это заболевание встречается у жителей побережья Средиземного моря, в Азербайджане, Дагестане и Средней Азии. Наследование дефицита этого активного в эритроцитах фермента сцеплено с X-хромосомой.

В большинстве случаев дефицит активности Г-6-ФДГ без провокации ничем не проявляется. Гемолитический криз может возникнуть при приеме некоторых лекарств. Их насчитывается около 40. Это сульфаниламиды, противомалярийные препараты, нитрофураны, тубазид, фтивазид, ПАСК, левомицетин. У некоторых лиц гемолитический криз возникает после приема в пищу конских бобов (vicia fava), в связи с чем это заболевание известно под названием «фавизм».

Причиной гемолитического действия перечисленных препаратов является нарушение процесса восстановления глутатиона. Предполагается, что общим для этих лекарственных препаратов может быть наличие фенольной группы, обладающей высокой окислительной способностью. Гемолитический криз возникает тогда, когда система восстановления глутатиона не в состоянии нейтрализовать избыток образовавшихся комплексов и окисленного глутатиона. При дефиците активности Г-6-ФДГ нарушается процесс восстановления глутатиона, что обусловливает окисление гемоглобина и приводит к потере гема из молекулы гемоглобина, выпадению в осадок цепей глобина.

Категория: Гемолитические анемии

Предыдущая       Следующая

Рубрика полезные советы:

Рубрики