Быстрое меню dropdowndropdown

Альфа-талассемия

α-Талассемия. Синтез а-цепи глобина контролируется двумя парами генов, поэтому возможны различные варианты этой формы гемолитической анемии. Гомозиготная форма α-талассемии характеризуются полным отсутствием α-цепи. У плода не синтезируется фетальный гемоглобин, он погибает внутриутробно при явлениях водянки. Клинические проявления гетерозиготной формы α-талассемии сходны с таковыми при гетерозиготной форме β-талассемии. Отмечается умеренное малокровие с мишеневидными эритроцитами и базо-фильной пунктацией. Однако при а-талассемии не увеличивается содержание ни фетального, ни А2-гемоглобина. Обычно по этим критериям и диагностируется α-талассемия.
Одним из вариантов α-талассемии является гемоглобиноз Н. НЬН состоит из 4 β-цепей. Он нестоек, что приводит к развитию выраженной гемолитической анемии. Эритроциты мишеневидные с базофиль-ной пунктацией. В отличие от других форм талассемии, при гемоглобинозе Н в эритроцитах при инкубации с крезиловым ярким голубым выявляются мелкие включения, представляющие собой выпавший в осадок НЬН.

Категория: Гемолитические анемии

Предыдущая       Следующая

Рубрика полезные советы:

Рубрики