Быстрое меню dropdowndropdown

Врождённые мозжечковые атаксии

Когда в повседневной жизни мы выполняем точные движения, мы не задумываемся о том, какие сложные механизмы в центральной нервной системе их обеспечивают. Человек живёт полноценной жизнью, танцует, занимается спортом, может играть в футбол, кататься на коньках - при этом движения доставляют удовольствие. Фигурное катание - это предел возможности работы координаторно - двигательных систем центральной и периферической нервной системы человека… Чтобы достичь успеха, человек путём упорных тренировок добивается высокой степени развития нервных контактов в клетках коры, промежуточного мозга, ствола мозга и мозжечка. При этом успех в развитии этих связей может быть достигнут только в молодом возрасте, когда нервная система обладает высоким "потенциалом нейропластичности". Нейропластичность - это свойство нервной системы перестаиваться за счет воспринимаемых внешних воздействий или собственной «внутренней» активности, например, во время серии повторяемых определённых движений при игре на музыкальном инструменте или занятий спортом. Свойство нейропластичности лежит в основе способности человека к запоминанию и воспроизведению. Чтобы сформировался навык, как правило, нужна серия повторений однонаправленного воздействия - она запускает в центральной нервной системе процессы, приводящие к электрофизиологическим и биохимическим перестройкам. В результате между клетками центральной нервной системы формируются новые, либо активизируются старые контакты (синапсы). Таким образом при атаксиях, навык гармоничного, тонкого движения не может сформироваться в связи с тем, что поряжён субстрат его образования - нервная ткань. За координацию движений в человеческом мозге отвечает множество сложным образом взаимосвязанных между собой структур, к которым, в частности, относятся кора головного мозга, мозжечок, промежуточный мозг, разные структуры ствола мозга, сегментарный аппарат спинного мозга, связывающие его с располагающимися в головном мозге структурами проводящие пути и, наконец, периферические нервы и их рецепторный аппарат, располагающийся в мышцах, надкостнице, глубоких слоях кожи. Мозжечок у человека находится внутри черепа в задней черепной ямке, т.е. примерно на уровне того места, где каждый без затруднения может определить у себя затылок. Мозжечок состоит из двух полушарий, трёх пар ножек, посредством которых он связан с другими структурами мозга и так называемого червя. Полушария в большей степени отвечают за точные и гармоничные движения в конечностях, а червь - за поддержание позы и равновесия. При напряжении человеком тех или иных групп мышц во время выполнения целенаправленного движения или поддержания позы мозжечок получает нервные импульсы от той части коры головного мозга, которая отвечает за движения (прецентральная извилина) и по чувствительным волокнам от спинного мозга. Проходя сложную систему контактов, как в области сегментов спинного мозга, так и на уровне ствола, поток нервных импульсов достигает мозжечка. Мозжечок его «анализирует» и выдаёт свой «ответ», который направляется как в кору ( достигает сознания человека), так и на сегментарный уровень спинного мозга. Вся система в целом «настраивает» работу мышц так, что она становится чёткой, гармоничной, красивой - как у фигуристов…

Общие сведения о врождённых мозжечковых атаксиях

Больные атаксией и мечтать не могут о фигурном катании. Этим людям сложны обычные, привычные для нас всех действия - ходить, налить из чайника воду в стакан, бывают проблемы со зрением и слухом. Не говоря уже о том, что сложности возникают просто в поддержании равновесия стоя. Это происходит в результате того, что у таких больных гибнут нейроны, следовательно, обрываются связи между ними в мозжечке и других, отвечающих за координацию структурах.

Термин «атаксия» в буквальном смысле слова означает «беспорядок», «замешательство», «путаница», «неразбериха»; в этом значении он использовался ещё со времён Гиппократа на протяжении весьма длительного времени.

Собственно атаксия это нарушение одномоментной слаженной работы всех групп мышц для оптимального достижения цели двигательного акта.

У больных атаксиями очень затруднено как формирование связанных с движением навыков, так и выполнение обычных движений.

ермин «атаксия» в буквальном смысле слова означает «беспорядок», «замешательство», «путаница», «неразбериха»; в этом значении он использовался ещё со времён Гиппократа.

Частота распространения атаксий в популяции колеблется ото 1 до 23 на 100000 в зависимости от региона.

Большинство атаксий обусловлены генетически, и их первые проявления можно заметить в младенческом или в юношеском возрасте. Современная классификация мозжечковых атаксий включает:

Симптомы врождённых мозжечковых атаксиях

Для атаксий характерна определённая клиническая симптоматика:

Собственно атаксия - нарушение одномоментной слаженной работы всех групп мышц для оптимального достижения цели двигательного акта.

Диссинергия - нарушение координации активности отдельных мышц или их групп участвующих в данном движении. Например при отклонении туловища назад не происходит сгибания ног в коленных суставах, что вызывает нарушение равновесия..

Дисметрия - отсутствие пропорциональности, соразмерности прилагаемых усилий и скорости при выполнении целенаправленного движения. Например, слишком высокое поднимание ноги при просьбе поставить её на стул.

Интенционный тремор - ритмичное отклонение от идеальной траектории целенарпавленного движения, нарастающее по мере приближения к цели.

Дисдиадохокинез - нарушение быстроты и точности попеременных движений, обеспечиваемых попременной работой мышц с противоположными по направлению действиями (движения по типу закручивания лампочки).

Неустойчивость в вертикальном положении. Неуверенная походка.

Нистагм - быстрые ритмичные движения глазного яблока, чаще - при слежении за предметом).

Дизартрия при мозжечковых расстройствах - отрывистая (скандированная) речь, человек говорит с видимым усилием, делая ударения на каждом слоге (сродни интенционному тремору голосовых связок).

Диагностика врождённых мозжечковых атаксиях

Для подтверждения диагноза необходимо проведение КТ и МРТ исследования.

Необходимо также проведение ДНК - тестирования для выявления специфических генов, приводящих к развитию определённой формы патологии.

Лечение и профилактика при врождённых мозжечковых атаксиях

При врождённых мозжечковых атаксиях лечение включает проведение мероприятий, направленных на двигательную и социальную реабилитацию пациентов, их адаптацию к имеющемуся дефекту в течение жизни. Рекомендуются постоянные занятия лечебной физкультурой с тренировкой ходьбы, тонкой координации движений, трудотерапия, занятия с логопедом, баланс-тренинг на стабилометрической платформе (больной тренируется удерживать равновесие, ориентируясь на зрительный образ на экране) Симптоматическое лечение при конкретных формах врожденных атаксий может включать назначение миорелаксантов (эти препараты дают с большой осторожностью из- за возможности усиления выраженности атаксии), противосудорожных препаратов, ноотропов.

Категория: Неврология

Предыдущая       Следующая

Рубрика полезные советы:

Рубрики