Быстрое меню dropdowndropdown

Поражения периферической нервной системы. Полиневропатии.

Периферические нервы в организме человека обеспечивают связь исполнительного органа (например скелетной мышцы) центральной нервной системы. Таким образом «мысль о движении», преобразуется в реально осуществляемое человеком действие. Что происходит если эта связь разобщается? И по каким причинам это происходит? Какие факторы могут повлиять на возникновение поражения периферических нервов? Полиневропатии- проблема очень актуальная в современном обществе. Самой частой причиной их развития является алкоголизм. У больных алкоголизмом невропатия возникает с частотой от 10- 15%. По частоте встречаемости алкогольная невропатия может конкурировать только с диабетической полиневропатией.

Нейрон - это основная структурная и функциональная единица нервной системы; мембрана нейрона имеет особое, отличное от мембран других клеток строение, что делает её способной к генерации и проведению нервного (электрохимического) импульса . Нейрон имеет длинные и короткие отростки. Коротких отростков-дендритов в нейроне много, а длинных- только один или максимум два. Дендритами короткие отростки называются потому что в своей совокупности формируют ветвление, напоминающее крону дерева. По дендритам нервный импульс «приходит» от других нейронов к телу нейрона (перикариону). А по длинному отростку- аксону- нервный импульс «отправляется» от тела нейрона к другим «собратьям» или к исполнительному органу (например скелетной мышце). В теле нейрона и его ядре постоянно происходят сложные процессы. Эти процессы связаны с активацией определённых генов в ядре (которое содержит ДНК), а также с синтезом специальных белков в области окружающей ядро, т.е. перикарионе (или теле) нейрона. Характер и динамика процессов, связанных с белковым синтезом постоянно меняется в зависимости от воспринимаемых нейроном нервных импульсов. Синтезируемые белки прямо или опосредовано участвуют в изменении свойств мембраны отростков и тела нейрона. От свойств мембраны зависит характер и динамика импульсации, которая формирует собственный «ответ» нейрона и распространяется по аксону к другим нейронам или исполнительному органу. Кроме того, часть синтезируемых в перикарионе белков упаковывается в специальные пузырьки- везикулы и отправляется «на экспорт» в «далёкие» отделы аксона. Двигаются везикулы с помощью специальных белков- кинезинов, сократимость которых напоминает сократимость мышечных волокон. Из терминальных отделов аксона к телу (перикариону) доставляются продукты обмена нуждающиеся в выведении и расщеплении. Таким образом формируются ретроградный и антероградный аксоплазматический ток. Антероградный несколько быстрей ретроградного- отдельные молекулы могут перемещаться со скоростью 300-400 мм./сут., ретроградный несколько медленнее 150/300 мм. в сутки. Самые длинные аксоны распространяются от спинного мозга на уровне поясницы до пальцев стопы достигают одного метра в длину.

Периферическая нервная система человека, включает в себя черепные ( тела нейронов находятся в продолговатом мозге), корешки спинномозговых нервов, спинномозговые нервы (тела нейронов находятся в спинном мозге) и формирующиеся из них сплетения. И преиферические нервы. В состав передних корешков входят периферические аксоны двигательных нейронов передних рогов и аксоны вегетативных нейронов боковых рогов спинного мозга. Задние корешки состояти из центральных аксонов сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев. Также в периферическую нервную систему входят нейроны (со своими отростками) спинномозговых и вегетативных ганглиев.

Периферический нерв состоит из множества осевых цилиндров аксонов. Аксон это длинный отросток нервной клетки, по которому нервный импульс распространяется от тела клетки к периферии. В центральной нервной системы, клетки нейроглии- олигодендроциты «обматывают» своей мембраной сразу несколько аксонов. В периферической нервной системе каждый аксон получает своих индивидуальных «обмотчиков»- шванновские клетки или нейролеммоциты. Обмотка представляет собой многократное дублирование двойного липидного слоя мембраны шванновской клетки. Это создаёт сопротивление, подобно тому, как его создаёт наматываемая на оголённый провод изолента. Между шванновскими клетками есть маленькие промежутки- перехваты Ранвье. Электрохимический инсульт распространяясь по миелинизированному аксону как- бы перепрыгивает по этим промежуткам - от одного к другому. По сильно миелинизированным волокнам нервный импульс распространяется достаточно быстро до 150 м/с., чего нельзя сказать про маломиелинизированные волокна, нервный импульс по которым распространяется со скоростью от 2-5 м./с. Быстрые волокна- типа А - обеспечивают проведение импульса на мышцы, обеспечивая их быстрый ответ на «отправленную из центра (головного мозга) команду . Волокна типа А связаны также с передачей чувствительных импульсов тактильной и проприоцептивной (чувство своего организма) систем. Волокна типа С связаны с восприятием температуры и боли (боль при раздражении С волокон- длительная, тягостная, жгучая. Болевые ощущения также могут развиваться при повреждении волокон тактильной чувствительности - в этом случае боль носит глубинный, мозжащий, ноющий характер- напоминает зубную боль. Снаружи всё множество аксонов, составляющих в совокупности нервныйствол покрыто тремя соединительнотканными оболочками: Эпиневрий, представляет собой рыхлую соединительную такань , покрывающую нервный ствол снаружи и связывающиую отдельные пучкинервных волокон в единый нервный ствол.

Периневрий - окутывает каждый пучок нервных волокон в отдельности и изолирует один пучок от другого.

Эндонервий состоит из тонкой соединительнотканной стромы и фибробластов, которые покрывают каждое волокно или лежат между отдельными нервными волокнами. В эндоневрии формируется сеть мелких сосудов («сосуды нервов»), которые обеспечивают питание нервных волокон. Сосудистая сеть имеет большое количество коллатералей, что обеспечивает её высокую устойчивость при ишемии. Уязвима эта система только при микроангиопатиях, например при васкулитах и сахарном диабете; в этом случае развивается ишемическая невропатия. Эндоневрий создаёт гематоневральный барьер, который по своим функциям аналогичен гематоэнцефалическому барьеру. А функции эти заключаются в поддержании постоянства внутренней среды нервных волокон- он создаёт избирательную проницаемость для многих органических и неорганических веществ. Не пропускает гематоневральный барьер те вещестсва которые могут негативно повлиять на процессы проведения нервных импульсов по аксонам.

В структуре заболеваний, относящихся к поражению нервов относят:

  1. Фокальные мононевропатии;
  2. Множественные мононевропатии;
  3. Полиневропатии.

Фокальные невропатии характеризуются поражением отдельного нерва, корешка (оадикулопатия), сплетения или его части- (плексопатия).

Поражение обусловлено сдавлением, травмой либо другими факторами, непосредственно действующими на данное образование. В зоне иннервации этих образований может формироваться клиническая картина двигательных, чувствительных, и вегетативных нарушений.

Множественная мононевропатия характеризуется одновременным поражением нескольких нервных стволов. В отличие от полиневропатии поражение не симметричное. Встречается данная форма поражения нервной системы при васкулитах, гипотиреозе, нейрофиброматозе, саркоидозе, амилоидозе, лимфогранулематозе

Полиневропатия - системное заболевание периферической нервной системы, проявлясимметричным поражением , так как характеризуется диффузным поражением периферических волокон. Две самых частых причины развития полиневропатии это алкоголизм и сахарный диабет. Кроме того, среди причин полиневропатий можно назвать: воспалительное (иммуновоспалительное) поражение нервной системы, полиневропатии при метаболических расстройствах и нарушении питания, при эндогенных интоксикациях (алкоголем, лекарственными препаратами, фосфорорганическими соединениями, акриламидом, сероуглеродом, метилбромидом, диоксинами, этиленгликолеми, свинцом, таллием, мышьеком, ртутью и т.д.). Полиневропатии также встречаются при системных заболеваниях; при инфекционных заболеваниях и вакцинациях, при злокачественных новообразованиях, наследственно обусловленные.

Проявления полиневропатии

Основные клинические признаки развития полиневропатий характеризуются нарушениями чувствительности, двигательными и вегетативными симптомами.

Основное двигательное нарушение при полиневропатиях- парез, который сопровождается гипотонией и гипотрофией мышц, чаще всего вовлекает конечности (по типу тетрапареза либо нижнего парапареза). В тяжёлых случаях может вовлекаться туловищная мускулатура и мускулатура черепа. Клинические проявления полиневропатии делятся на так называемые негативные и позитивные симптомы. К негативным относятся: мышечная слабость (тетрапатез, либо нижний парапарез, мышечная гипотония, атрофия мышц, гипестезия, сенситивная атаксия (нарушение координации движений, связанное с нарушением чувтительной импульсации специальных рецепторов , которые формируют «чувство собственного тела» и движений в нём), арефлексия, ортостатическая гипотензия (снижение системного артериального давления, связанное с переменой положения тела из положения «лёжа» в положение «стоя»)., фиусированный пульс, ослабление моторики желудочно- кишечного тракта, гипорефлекторный мочевой пузырь , нарушения потоотделения (гипогидро, ангидроз), импотенция. К позитивным симптомам относятся: тремор, крампи, фасцикуляции, нейромиотония, парестезии, боль, гипестезия, синдром беспокойных ног, артериальная гипертензия , тахикардия, Кишечная колика, раздражённый мочевой пузырь, (нарушение потоотделения) гипергидроз. Чувствительные нарушения весьма разнообразны и проявляются снижением чувтвительности, либо полным её отсутствием, парестезиями (покалыванием, чувством ползанья мурашек, и различными болевыми ощущениями , которым относятся: ощущение боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния), спонтанные или индуцированные болезненные ощущения (дизестезии); когда единичное воздействии не ощущается а серия воздействий вызывает длительную болевую реакцию (гиперпатия). Невралгия- боль в зоне иннервации нерва, обычно имеющая пароксизмальный, пронизывающий или простреливающий характер. Каузалгия- стойкие, жгучие боли, связанные с повреждением нерва , возникают в основном в зоне его иннервации, часто сочетаются с аллодинией, гиперпатией и вегетативными расстройствами, нарушением питания тканей. Одним из проявлений полиневропатии вовлекающей вегетативную нервную систему, является эректильная дисфункция. Является наиболее раним симптомом. Нарушение эрекции характеризуется невозможностью возникновения и поддержания эрекции, необходимой для нормального полового акта.

По течению полиневропатии подразделяются на острые (симптомы достигают максимальной выраженности через несколько дней или недель)

Подострые (симптоматика нарастает в течение нескольких недель, но не более двух месяцев, хронические (симптомы развиваются в течение многих месяце или лет). Токсические полиневропатии или синдром Гийена- Баре имеют монофазное течение, т.е. происходит однократное нарастание симптоматики с дальнейшим регрессированием . Хроническая воспалительная демиелинизирующия полиневропатия, порфирийная полиневропатия имеют рецидивирующее течение. .т.е. происходят периодические периоды обострения и ремиссии; при этом при каждом повторном обострении происходит «углубление» уже имевшегося ранее неврологического дефекта.

Для аксональных полиневропатий характерно постепенное развитие, постепенное вовлечение дистальных ( т.е. наиболее отдалённых от туловища) отделов конечностей в первую очередь ног. Это связано с большой длинной аксона, снабжающего стопы и пальцы ног (наиболее удалённый от туловища участок аксона поражается в первую очередь, затем вовлекаются более приближенные к туловищу участки (проксимальные).

Для аксональных полиневропатий характерно быстрое появление трофических изменений в мышцах, частое расстройство болевой и температурной чувствительности , частое нарушение вегетативных функций с развитием вегетативной недостаточности, на ранних стадиях сохраняются сухожильные рефлексы в проксимальных отделах конечностей. При одних аксональных полиневропатиях больше страдают моторные волокна (синдром Гиена-Барре); при других сенсорных (полиневропатии связанные с дефицитом витамина Е, билиарном циррозе). В большинстве случаев наблюдается как моторная так и сенсорная недостаточность

Для демиелинизирующих полиневропатий характерно раннее выпадение сухожильных рефлексов. Характерно выраженное нарушение суставно- мышечной и вибрационной чувствительности, характерна сенситивная атаксия при сохранности болевой и температурной чувствительности. Вовлекаются как ближайшие к туловищу так и удалённые от него отделы конечностей (проксимальные и дистальные). Более выраженные и распространённые парезы, но менее выраженная атрофия мышц.

При демиелинизаци нарушеается проведение нервного импульса, но не нарушается аксоплазматический ток. Атрофия мышц связана с их бездействием. Для наследственных демиелинизирющих полиневропатий характерна равномерное диффузное снижение скорости проведения, а для приобретённых полиневропатий свойственна сегментарная демиелинизация.

Для нейронопатии характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон.

Патогенез полиневропатии

Выделяют четыре основных типа повреждения нервных волокон:

  1. Валлеровское перерождение;
  2. Аксональная дегенераци;
  3. Сегментарная демиелинизация;
  4. Первичное поражение тел нервных клеток- нейронопатия.

Валлеровское перерождение наступает при повреждении аксона и миелиновой оболочки одновременно. Вся часть нервного волокна, ниже участка повреждения (дальше от тела клетки) при этом дегенерирует. А ниже места повреждения увеличивается количество шванновских клеток. Восстановление в таком случае затруднено, так как нужна направленная к месту иннервации регенерация аксона и шванновских клеток. Аксон способен к регенерации, но это происходит очень медленно. Чем ближе к месту иннервации произошло прерывание нервного волокна, тем больше вероятность успешной регенерации. Кроме того, возможна коллатеральная иннервация другими нервами.

Аксональная дегенерация (аксонопатия) возникает при нарушении метаболизма в нейроне. Например если нарушается выработка энергии в митохондриях, что сопровождается нарушением, уже упоминавшегося нами аксонального транспорта. Удалённые от тела нейрона отделы аксона не получают «питания». С этих удалённых отделов обычно и начинается патологический процесс. Аксонопатия связана с воздействием на нейрон токсических веществ и сахарного диабета, либо при наследственных заболеваниях, связнанных недостаточной выработкой энергии. Воссутановление происходит, либо путём отрастания аксонов, либо путём коллатеральной иннервации. Пролиферация шванновских клеток не такая интенсивная как при валлеровском перерождении.

Демиелинизация характеризуется поражением миелина и самих (его образующих) шванновских клеток. Возникает замедление или блок проведения нервного импульса. Полной денервации мышц не происходит. В течение нескольких недель миелиновая оболочка восстанавливается полностью, что характеризуется полным восстановлением функции нерва.

Полиневропатия - системное заболевание периферической нервной системы, проявлясимметричным поражением , так как характеризуется диффузным поражением периферических волокон. Две самых частых причины развития полиневропатии это алкоголизм и сахарный диабет. Кроме того, среди причин полиневропатий можно назвать: воспалительное (иммуновоспалительное) поражение нервной системы, полиневропатии при метаболических расстройствах и нарушении питания, при эндогенных интоксикациях (алкоголем, лекарственными препаратами, фосфорорганическими соединениями, акриламидом, сероуглеродом, метилбромидом, диоксинами, этиленгликолеми, свинцом, таллием, мышьеком, ртутью и т.д.). Полиневропатии также встречаются при системных заболеваниях; при инфекционных заболеваниях и вакцинациях, при злокачественных новообразованиях, наследственно обусловленные.

Нейронопатия характеризуется поражением тел клеток передних рогов спинного мозга (моторные нейронопатии) и в чувтвительных клетках спинномозговых ганглиев (сенсорная нейронопатия) или клеток вегетативных ганглиев (вегетативные нейронопатии).

Симптомы полиневропатии

Основные клинические признаки развития полиневропатий характеризуются нарушениями чувствительности, двигательными и вегетативными симптомами.

Основное двигательное нарушение при полиневропатиях- парез, который сопровождается гипотонией и гипотрофией мышц, чаще всего вовлекает конечности (по типу тетрапарези либа нижнего парапареза). В тяжёлых случаях может вовлекаться туловищная мускулатура и мускулатура черепа. Клинические проявления полиневропатии делятся на так называемые негативные и позитивные симптомы. К негативным относятся: мышечная слабость (тетрапатез, либо нижний парапарез, мышечная гипотония, атрофия мышц, гипестезия, сенситивная атаксия (нарушение координации движений, связанное с нарушением чувтительной импульсации специальных рецепторов , которые формируют «чувство собственного тела» и движений в нём), арефлексия, ортостатическая гипотензия (снижение системного артериального давления, связанное с переменой положения тела из положения «лёжа» в положение «стоя»)., фиусированный пульс, ослабление моторики желудочно- кишечного тракта, гипорефлекторный мочевой пузырь , нарушения потоотделения (гипогидро, ангидроз), импотенция. К позитивным симптомам относятся: тремор, крампи, фасцикуляции, нейромиотония, парестезии, боль, гипестезия, синдром беспокойных ног, артериальная гипертензия , тахикардия, Кишечная колика, раздражённый мочевой пузырь, (нарушение потоотделения) гипергидроз. Чувствительные нарушения весьма разнообразны и проявляются снижением чувтвительности, либо полным её отсутствием, парестезиями (покалыванием, чувством ползанья мурашек, и различными болевыми ощущениями , которым относятся: ощущение боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния), спонтанные или индуцированные болезненные ощущения (дизестезии); когда единичное воздействии не ощущается а серия воздействий вызывает длительную болевую реакцию (гиперпатия). Невралгия- боль в зоне иннервации нерва, обычно имеющая пароксизмальный, пронизывающий или простреливающий характер. Каузалгия- стойкие, жгучие боли, связанные с повреждением нерва , возникают в основном в зоне его иннервации, часто сочетаются с аллодинией, гиперпатией и вегетативными расстройствами, нарушением питания тканей. Одним из проявлений полиневропатии вовлекающей вегетативную нервную систему, является эректильная дисфункция. Является наиболее раним симптомом. Нарушение эрекции характеризуется невозможностью возникновения и поддержания эрекции, необходимой для нормального полового акта.

По течению полиневропатии подразделяются на острые (симптомы достигают максимальной выраженности через несколько дней или недель)

Подострые (симптоматика нарастает в течение нескольких недель, но не более двух месяцев, хронические (симптомы развиваются в течение многих месяце или лет). Токсические полиневропатии или синдром Гийена- Баре имеют монофазное течение, т.е. происходит однократное нарастание симптоматики с дальнейшим регрессированием . Хроническая воспалительная демиелинизирующия полиневропатия, порфирийная полиневропатия имеют рецидивирующее течение т.е. происходят периодические периоды обострения и ремиссии; при этом при каждом повторном обострении происходит «углубление» уже имевшегося ранее неврологического дефекта.

Для аксональных полиневропатий характерно постепенное развитие, постепенное вовлечение дистальных ( т.е. наиболее отдалённых от туловища) отделов конечностей в первую очередь ног. Это связано с большой длинной аксона, снабжающего стопы и пальцы ног (наиболее удалённый от туловища участок аксона поражается в первую очередь, затем вовлекаются более приближенные к туловищу участки (проксимальные).

Для аксональных полиневропатий характерно быстрое появление трофических изменений в мышцах, частое расстройство болевой и температурной чувствительности , частое нарушение вегетативных функций с развитием вегетативной недостаточности, на ранних стадиях сохраняются сухожильные рефлексы в проксимальных отделах конечностей. При одних аксональных полиневропатиях больше страдают моторные волокна (синдром Гиена-Барре); при других сенсорных (полиневропатии связанные с дефицитом витамина Е, билиарном циррозе). В большинстве случаев наблюдается как моторная так и сенсорная недостаточность

Для демиелинизирующих полиневропатий характерно раннее выпадение сухожильных рефлексов. Характерно выраженное нарушение суставно- мышечной и вибрационной чувствительности, характерна сенситивная атаксия при сохранности болевой и температурной чувствительности. Вовлекаются как ближайшие к туловищу так и удалённые от него отделы конечностей (проксимальные и дистальные). Более выраженные и распространённые парезы, но менее выраженная атрофия мышц.

При демиелинизаци нарушеается проведение нервного импульса, но не нарушается аксоплазматический ток. Атрофия мышц связана с их бездействием. Для наследственных демиелинизирющих полиневропатий характерна равномерное диффузное снижение скорости проведения, а для приобретённых полиневропатий свойственна сегментарная демиелинизация.

Для нейронопатии характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон.

Патогенез аксональных полиневропатий

Невропатии связанные с первичным поражением аксона называются аксональными . Обычно они бывают следствием токсических и метаболических поражений нервной системы (при сахарном диабете, алкоголизме, поражении печени, почек, дефиците витаминов группы В; наследственного дефекта, саркоидоза. При аксональных полиневропатиях поражаются как сильно, так и слабомиелинизированные волокна. При биопсии нервов выявляется уменьшение числа нервных волокон, атрофию мышц.

Невропатии, связанные с первичным поражением миелина называются демиелнизирующими. Повреждение миелина и клеток его образующих (шванновские клетки) может быть аутоиммунным (т.е. иммунная система «борется» со своим «своим собственным» организмом, вырабатывая против него антитела и активируя «клеточную агрессию»). Это характерно для синдрома Гийена- Баре, хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, токсическими (дифтерийная полиневропатия), наследственными полиневропатиями (болезнь Шарко- Мари- Тута 1-го типа). Поражаются в первую очередь крупные миелинизированные волокна, т.е . двигателные и сенсорные, слабомиелинизированные волокна, которые проводят болевую, температурную чувствительность, поверхностную чувтствительность остаются сохранными.

Невропатии, связанные с первичным поражением тел периферических нейронов называются нейронопатиями. Характеризуются избирательным поражением тел периферических нейронов. Для нейронопатий характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон. Тела моторных нейронов защищены гематоэнцефалическим барьером и поражаются редко. Моторная нейронопатия чаще всего имеет паранеопластический или наследственный характер. Тела сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев находятся за пределами гематоэнцефалического барьера и поэтому более уязвимы. Их поражение часто связано с системным проявлением опухолевого роста (паранеопластическим процессом), лекарственными интоксикациями, системными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение полиневропатии

  1. Поддерживать жизненно важные функции организма.
  2. Удалить возможные токсические факторы
  3. Провести коррекцию системных и метаболических нарушений.
  4. Восполнить дефицит витаминов и питательных веществ.
  5. При идиопатических воспалительных невропатиях и васкулитах назначить иммунотропную терапию (плазмаферез, в иммуноглобулин, кортикостероиды, цитостатики).
  6. Рассмтреть целесообразность назначениянейрометаболических и неротрофических средств.
  7. Адекватно контролировать болевой синдром.
  8. Проводить коррекцию вегетативной дисфункции и предупреждать соматические осложнения.
  9. Осуществлять активную поэтапную реабилитацию, включающую лечебную гимнастику, массаж, методы физиотерапии.

Обеспечить физиологическую поддержку больного.

Принципы лечения полиневропатий:

  1. Поддерживать жизненно важные функции организма.
  2. Удалить возможные токсические факторы
  3. Провести коррекцию системных и метаболических нарушений.
  4. Восполнить дефицит витаминов и питательных веществ.
  5. При идиопатических воспалительных невропатиях и васкулитах назначить иммунотропную терапию (плазмаферез, в/ иммуноглобулин, кортикостероиды, цитостатики).
  6. Рассмтреть целесообразность назначениянейрометаболических и неротрофических средств.
  7. Адекватно контролировать болевой синдром.
  8. Проводить коррекцию вегетативной дисфункции и предупреждать соматические осложнения.
  9. Осуществлять активную поэтапную реабилитацию, включающую лечебную гимнастику, массаж, методы физиотерапии.
  10. Обеспечить физиологическую поддержку больного.

Прогноз при полиневропатиях.

Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно чем при демиелинизируещем поражении. Вновь «отрастают) повреждённые аксоны, либо отрастают концевые веточки соседних, сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию повреждённых.

После прекращения воздействия повреждающего фактора миелиновая оболочка нерва восстанавливается в течение 6-10 недель, что в значительной степени приводит к полному восстановлению функций.

Прогноз при нейронопатии

Характерно плохое восстановление.

Категория: Неврология

Предыдущая       Следующая

Рубрика полезные советы:

Рубрики