Быстрое меню dropdowndropdown

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Клональное заболевание, причиной которого является мутация в гене PIG, располагающемся на Х-хромосоме. В результате мутации у больных теряется способность продуцировать гликозилфосфатидилинозитольный якорь на мембране клеток и снижается экспрессия GPI-связанных инактивирующих комплемент белков, вследствие чего увеличивается чувствительность клеток к комплементу. Характерной особенностью таких эритроцитов является повышенная чувствительность к изменению рН среды в кислую сторону, проко-агулянтам, пропердину и комплементу. Указанные особенности обусловлены, очевидно, нарушением структуры мембраны эритроцита. Процесс гемолиза приобретает постоянный характер, но особенно активизируется в ночные часы, для которых свойственна и активация проко-агулянтов, и сдвиг рН в кислую сторону. Этим и объясняется ночная гемоглобинурия. Исследования показали, что дефект в строении мембраны имеет место не только у эритроцитов, но и у лейкоцитов и тромбоцитов, что и обусловливает снижение их количества. Несмотря на лониженное количество тромбоцитов, течение заболевания может осложняться тромбозами. Состояние гиперкоагуляции определяется эрит-роиитарным тромбопластином, попадающим в ток крови при массивном разрушении эритроцитов. Гемолизу подвергаются в основном ретикулоциты, богатые прокоагулянтами.

Категория: Болезнь Маркиафавы-Микели

       Следующая

Рубрика полезные советы:

Рубрики