Быстрое меню dropdowndropdown

Лейкопения и агранулоцитоз

Лейкопения и агранулоцитоз отличаются от АА угнетением только лейкопоэза, которое может иметь самостоятельный характер. Различают экзогенные и эндогенные причины лейкопении. К экзогенным относятся токсические вещества (бензол, соли серебра, ртути и др.), ионизирующее излучение, некоторые лекарственные препараты (те же, что и при апластической анемии), инфекции (тиф, малярия и др.), длительное голодание. В качестве эндогенных могут выступать аутоиммунные изменения, метастазы опухоли в костный мозг, хронические воспалительные процессы в желчном пузыре и желудке цирроз печени, гипотиреоз.

При лейкопениях, как правило, снижается количество нейтрофилов, вплоть до агранулоцитоза; отмечается относительный лимфоцитоз. Показатели содержания гемоглобина, количества эритроцитов и тромбоцитов не изменены.

Анемия сходного с АА характера наблюдается при парциальной крас-ноклеточнои аплазии (ПККА). Но в этом случае имеет место изолированная аплазия эритроидного ростка, нередко выявляются антитела к миелокариоцитам (клеткам костного мозга).

Диагноз АА считается достоверным при наличии двух из трех указанных критериев:
— содержание гемоглобина менее 100 г/л (или гематокрит менее 0,3);
— содержание лейкоцитов менее 3,5 х Ю'/л (с числом гранулоцитов менее 1,5 х 109/л);
— содержание тромбоцитов менее 50 х 109/л в сочетании с гипоклеточным костным мозгом при отсутствии признаков клонального гемопоэза.

Степень тяжести АА определяется критериями, разработанными Международной группой по изучению АА (Camitta В. М., 1979, 1989), на основании которых выделяют две основные группы:
— тяжелая апластическая анемия (ТАА);
— нетяжелая апластическая анемия (НАА), или АА умеренной степени тяжести.
ТАА диагностируется при наличии двух из з казанных ниже критериев:
— число гранулоцитов менее 0,5 х Ю'/л;
— тромбоцитов менее 20 х Ю'/л;
— ретикулоцитов менее 1 % с коррекцией по гематокриту (коррекция проводится путем умножения числа ретикулоцитов в % на показатель гематокрита и деления на нормальный гематокрит, равный 45) в сочетании с тяжелой аплазией костного мозга, по данным трепанобиоптатов.

В рамках ТАА выделяют сверхтяжелую апластигескую анемию (СТАА), которая соответствует основным критериям ТАА, но уровень гранулоцитов при этом менее 0,2 х 109/л. Критериями НАА являются:
— количество гранулоцитов более 0,5 х Ю'/л;
— тромбоцитов - 20-50 х 109/л;
— ретикулоцитов более 1 %;
— аплазия костного мозга обнаруживается наряду с участками пониженной клеточности костного мозга.

Оценка степени тяжести заболевания важна для выбора программы терапии и определения неотложности проведения терапевтических мероприятий.

Категория: Апластическая анемия

Предыдущая       Следующая

Рубрика полезные советы:

Рубрики