Быстрое меню dropdowndropdown

Этиопатогенез

Причины угнетения кроветворения окончательно не установлены. В одних случаях АА генетически обусловлена и связана с дефектами развития столовой клетки, в других аплазия кроветворения возникает вследствие воздействия внешних факторов. В качестве возможных причин могут быть названы следующие: воздействие ионизирующего излучения, миелотоксические яды (в частности, бензол и его производные), некоторые лекарственные препараты (левомицетин, сульфамиды, мерказолил, цитостатики и др.), вирусная инфекция (вирусы гепатита, Эпштейна-Барр и др.). Почти в половине случаев этиологический фактор выявить не удается (идиопатические формы).

Из перечисления этиологических факторов явствует, что АА представляет собой гетерогенную группу заболеваний. Л. И. Идельсон предлагает рассматривать ее как синдром (1985). Тем не менее, несмотря на гетерогенность и отсутствие полной ясности по .многим аспектам развития заболевания, его выделяют в самостоятельную форму, исходя из ряда морфологичеких и патогенетических особенностей. Возможные механизмы развития гипоплазии миелопоэза следующие: уменьшение количества стволовых клеток или их внутренний дефект (в том числе ряд нарушений в системе регуляции апоптоза), приводящие к активизации процесса гибели кроветворных клеток-предшественников; нарушение микроокружения или аутоиммунные реакции, вызывающие изменения нормальных функций стволовых клеток. Не исключается сочетание различных механизмов патогенеза в развитии болезни. По характеру возникновения АА может быть врожденной или приобретенной. Отдельно рассматривается анемия Фанкони - аутосомно-рецессивное заболевание с гиперчувствительностью к ДНК-повреждающим воздействиям, прогрессирующим поражением костного мозга и повышенной склонностью к развитию опухолевых заболеваний. Функциональная неполноценность кроветворения может проявляться на уровне как стволовой, так и комитированной клетки, что подтверждается существованием парциальной (красноклеточной) гипоплазии кроветворения.

Категория: Апластическая анемия

       Следующая

Рубрика полезные советы:

Рубрики